INTRODUÇÃO: Lupus eritematoso sistêmico juvenil é doença mais freqüente no sexo feminino afetando múltiplos sistemas, incluindo o sistema nervoso central. O objetivo deste estudo foi avaliar a incidência de crises epilépticas e de alterações eletrencefalográficas nestes pacientes. MÉTODO: Foram avaliados todos os pacientes com lupus eritematoso sistêmico juvenil encaminhados para o Hospital Pequeno Príncipe em Curitiba, PR, Brasil, no ano de 2007. Os pacientes foram submetidos a EEG e subdivididos em 2 grupos conforme a presença ou não de crises epilépticas. A análise foi realizada através do teste estatístico de Mann-Whitney. RESULTADOS: 49 casos foram incluídos, sendo 73,45% do sexo feminino, com idade variando entre 3 e 28 anos (µ=17,00 anos; s=5,01 anos). Crises epilépticas (13/26,50%) foram a manifestação neurológica mais freqüente, seguidas de cefaléia (13/26,50%) e acidente vascular cerebral isquêmico (6/12,25%). Vasculite cerebral foi a alteração de imagem mais freqüente. As alterações no EEG foram caracterizadas por assimetria da atividade elétrica cerebral, desorganização difusa da atividade de base, descargas epileptiformes na região centro-temporal direita, paroxismos generalizados de espícula-onda à 3 Hz e surtos de onda lenta na faixa delta-teta na região parieto-occipital direita. A análise estatística não demonstrou diferença significativa entre a idade de início dos sintomas e risco de crise epiléptica (p 0,675) e nem entre tempo de evolução da doença e risco de crise epiléptica (p 0,436). CONCLUSÃO: Manifestações neurológicas, particularmente crises epilépticas, são freqüentes no lupus eritematoso sistêmico juvenil. A idade de início dos sintomas e o tempo de duração da doença não aumentam o risco de crises epilépticas nesta doença.

INTRODUCTION: Juvenile systemic lupus erythematosus is more incident in female affecting different systems including the central nervous system. The aim of this study was to check the incidence of seizures and electroencephalographic features in these patients. METHOD: It was analyzed all patients with juvenile systemic lupus erythematosus referred to the Pequeno Príncipe Hospital in Curitiba, PR, Brazil, in the year of 2007. The patients were submitted to EEG and subdivided into two groups according to the presence or absence of epileptic seizures. Mann-Whitney statistical test was used. RESULTS: Forty-nine cases were included, there were 73.45% female, with an age between 3 and 28 years (µ=17.00 years; s=5.01 years). Seizures (13/26.50%) were the most frequent manifestation followed by headache (13/26.50%) and ischemic stroke (6/12.25%). Cerebral vasculites were the most frequent alteration in neuroimage. The abnormalities of EEG were characterized by asymmetry of the electric cerebral activity, diffuse disorganized background activity, focal epileptiform discharges in the right central-temporal region, generalized paroxysmal of 3 Hz spike-waves, and bursts of theta-delta slowness activity in the right parietal-occiptal region. The statistic analysis showed no significantly difference between age of onset of symptoms and the risk of seizures (p 0.675) as well as between time of the disease and the risk of seizures (p 0.436). CONCLUSION: Neurologic manifestations, in special epileptic seizures, are frequent in systemic lupus erythematosus. Age of onset of symptoms and the time of disease did not increase the risk of epileptic seizures in this disease.

OBJETIVO: Caracterizar o comprometimento neurológico no lupus eritematoso sistêmico juvenil. MÉTODO: Os prontuários dos pacientes com o diagnóstico de lupus eritematoso sistêmico antes dos 16 anos de idade, em acompanhamento na Unidade de Reumatologia do Hospital Pequeno Príncipe, de janeiro de 1992 a janeiro de 2006, foram revisados retrospectivamente enfatizando aspectos neuropsiquiátricos. RESULTADOS: Quarenta e sete pacientes foram incluídos. Síndromes neuropsiquiátricas foram encontradas em 29 (61,7%): crises convulsivas (17 / 36,2%), cefaléia intratável (7 / 14,9%), distúrbios do humor (5 / 10,6%), doença cerebrovascular (4 / 8,5%), estado confusional agudo (3 / 6,4%), meningite asséptica (3 / 6,4%), psicose (3 / 6,4%), coréia (3 / 6,4%), síndrome de Guillain-Barré (2 / 4,3%) e neuropatia craniana (1 / 2,1%). Índices de morbidade (SEDAI e SLICC) foram maiores em pacientes com manifestações neuropsiquiátricas (p<0,05). CONCLUSÃO: Síndromes neuropsiquiátricas são um achado freqüente que acrescenta morbidade significativa ao lupus eritematoso sistêmico juvenil.

OBJECTIVE: To characterize neurological involvement in juvenile systemic lupus erythe-matosus. METHOD: The charts of all patients with the diagnosis of systemic lupus erythematosus before the age of 16 years, followed at the Rheumatology Unit of Pequeno Príncipe Hospital, from January 1992 to January 2006, were retrospectively reviewed, highlighting neuropsychiatric aspects. RESULTS: Forty-seven patients were included. Neuropsychiatric syndromes were found 29 (61.7%): seizures (17 / 36.2%), intractable headache (7 / 14.9%), mood disorders (5 / 10.6%), cerebrovascular disease (4 / 8.5%), acute confusional state (3 / 6.4%), aseptic meningitis (3 / 6.4%), psychosis (3 / 6.4%), chorea (3 / 6.4%), Guillain-Barré syndrome (2 / 4.3%) and cranial neuropathy (1 / 2.1%). Morbidity indexes (SLEDAI and SLICC) were higher among patients with neuropsychiatric manifestations (p<0.05). CONCLUSION: Neuropsychiatric syndromes are frequent, and add significant morbidity to juvenile systemic lupus erythematosus.